Gesundheit

Was ist Methämoglobinämie?

Übersicht

Methemoglobinämie ist eine Blutkrankheit, bei der zu wenig Sauerstoff an Ihre Zellen abgegeben wird. Sauerstoff wird durch Ihren Blutkreislauf durch Hämoglobin, ein Protein, das an Ihre roten Blutkörperchen gebunden ist. In der Regel, Hämoglobin dann gibt diesen Sauerstoff an Zellen im ganzen Körper. Jedoch, eine bestimmte Art von Hämoglobin ist bekannt als Methemoglobin, die Sauerstoff durch Ihr Blut trägt, aber nicht freisetzt es an die Zellen. Wenn Ihr Körper zu viel Methemoglobin produziert, kann es beginnen, Ihr normales Hämoglobin zu ersetzen. Dies kann dazu führen, dass nicht genug Sauerstoff zu Ihren Zellen gelangen.

Es gibt zwei Arten von Methemoglobinämie: erworben und angeboren. Lesen Sie weiter, um mehr darüber zu erfahren, was jede Art von Methemoglobinämie verursacht, plus ihre Symptome und Behandlung.

Was sind die Symptome der Methemoglobinämie?

Die Symptome der Methemoglobinämie können je nach Typ variieren. Die Hauptsymptome sind:

  • Zyanose, die eine bläuliche Farbe der Haut beschreibt, vor allem die Lippen und Finger
  • schokoladebraunes Blut

Es ist wegen der Zyanose, dass einige Leute Methemoglobinämie „blaues Baby-Syndrom“ nennen.

Wenn der Methemoglobinspiegel steigt, werden die Symptome immer ernster. Dazu gehören:

  • Kopfschmerzen
  • Kurzatmigkeit
  • Übelkeit
  • schnelle Herzfrequenz
  • Müdigkeit und Lethargie
  • Verwirrung oder Stupor
  • Verlust des Bewusstseins

Angeborene Methemoglobinämie

Methemoglobinämie kann angeboren sein, was bedeutet, dass Sie mit der Erkrankung geboren sind. Angeborene Methemoglobinämie wird durch einen genetischen Defekt verursacht, den Sie von Ihren Eltern erben. Dieser genetische Defekt führt zu einem Mangel an einem bestimmten Enzym oder Protein. Dieses Protein ist verantwortlich für die Umwandlung von Methemoglobin in Hämoglobin. Angeborene Methemoglobinämie ist viel weniger häufig als die erworbene Form der Erkrankung.

Es gibt drei Arten von angeborener Methemoglobinämie.

Typ 1

Typ 1 ist die häufigste Art der angeborenen Methemoglobinämie. Es tritt auf, wenn beide Elternteile weitergeben, aber sie haben nicht die Bedingung selbst. Es betrifft nur die roten Blutkörperchen. In der Regel ist sein einziges Symptom Zyanose. Menschen mit Typ 1 können ihr ganzes Leben lang bläulich getönte Haut ohne andere Symptome haben. Sie können aus kosmetischen Gründen behandelt werden. Menschen mit dieser Art haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, erworbene Formen zu entwickeln.

Hämoglobin-M-Krankheit

Dieser Typ wird durch eine genetische Mutation verursacht, die nicht unbedingt von Ihren Eltern vererbt wird. Menschen mit dieser Art haben keine Symptome und brauchen keine Behandlung.

Typ 2

Typ 2 wird auch als Cytochrom b5-Reduktase-Mangel bezeichnet. Es ist die seltenste Form der Methemoglobinämie. Typ 2 wirkt sich auf alle Zellen aus. Nur einer Ihrer Eltern muss das abnormale Gen weitergeben. Es kann schwere Entwicklungsprobleme verursachen und nicht gedeihen. Babys, die mit Typ 2 geboren werden, sterben in der Regel im ersten Jahr.

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